Dermatofibrossarcoma protuberante exuberante: relato de caso

Abstract

O dermatofibrossarcoma protuberante (DFSP) é uma neoplasia cutânea sarcomatosa rara, de crescimento lento, porém com comportamento localmente agressivo e altas taxas de recidiva, quando não tratado adequadamente. Apresenta predileção pelo tronco e membros, sendo menos frequente em cabeça e pescoço, além de características imunohistoquímicas típicas, como a positividade para CD34. O tratamento padrão da doença localizada consiste em exérese cirúrgica ampla ou cirurgia micrográfica de Mohs, podendo ser associada à radioterapia em casos selecionados. Relata-se o caso de um paciente masculino, de 53 anos, com tumoração de grandes proporções na região fronto-parietal esquerda, com evolução de aproximadamente oito anos. O exame histopatológico e a imunohistoquímica confirmaram o diagnóstico de DFSP. Exames de imagem não evidenciaram metástases à distância. O paciente foi submetido à exérese cirúrgica com margem oncológica ampla, seguida de reconstrução com retalho de rotação e enxerto cutâneo, além de radioterapia adjuvante. Após três anos de seguimento oncológico, o paciente permanece sem sinais de recidiva local ou metástases. O caso reforça a importância do diagnóstico precoce e do manejo cirúrgico adequado do DFSP, especialmente em localizações incomuns e de grande extensão, a fim de reduzir recidivas e melhorar o prognóstico.