Sarcoma sinovial primário de pulmão em hemitórax direito: um relato de caso

Abstract

Introdução: O sarcoma sinovial é um tumor maligno raro de partes moles, responsável por 5 a 10% de todos os sarcomas, com predileção por adultos jovens. A ocorrência primária no pulmão é excepcional, representando menos de 0,5% das neoplasias pulmonares malignas. O quadro clínico é inespecífico, incluindo tosse, dor torácica, dispneia e hemoptise, sendo frequentemente detectado incidentalmente em exames de imagem. Radiologicamente, apresenta-se como massa expansiva heterogênea, de crescimento rápido, podendo ser confundido com carcinoma pulmonar ou metástases. O diagnóstico definitivo depende de análise histopatológica e imuno-histoquímica. Os tumores podem ser monofásicos (células fusiformes) ou bifásicos (células fusiformes e epiteliais), com expressão de marcadores como EMA, citoqueratinas, BCL2 e CD99. A fusão gênica SS18-SSX, detectável por imuno-histoquímica ou métodos moleculares, é altamente específica para sarcoma sinovial e associada a pior prognóstico, refletindo maior risco de recorrência e metástases. O tratamento padrão consiste em ressecção cirúrgica completa, muitas vezes complementada por quimioterapia e/ou radioterapia. Apesar do manejo agressivo, a sobrevida global de 5 anos permanece entre 30% e 50%, piorando em tumores volumosos, margens comprometidas, metástases à apresentação ou fusão SS18-SSX positiva. Objetivo: Relatar o caso de um paciente de 45 anos do sexo masculino, diagnosticado com sarcoma sinovial de pulmão em hemitórax direito, visando ampliar o conhecimento clínico, radiológico, histopatológico e molecular do caso, contribuindo para diagnóstico precoce, definição de estratégias terapêuticas e melhor estimativa prognóstica desta doença rara. Relato do caso: Paciente do sexo masculino, 45 anos, previamente hígido, apresentou quadro de astenia, tosse, dispneia e paralisia de corda vocal, sendo identificada volumosa massa intratorácica direita associada a derrame pleural hemático. A biópsia confirmou sarcoma sinovial monofásico com positividade para TLE-1, pancitoqueratina e SS18-SSX, achados compatíveis com diagnóstico de alta especificidade. O PET-CT evidenciou doença localmente avançada, sem metástases à distância, tornando a lesão inicialmente irressecável. O paciente iniciou quimioterapia com doxorrubicina e ifosfamida, evoluindo com síndrome da veia cava superior por compressão tumoral, tratada com angioplastia e stent. Foi realizada também radioterapia com objetivo de reduzir o volume tumoral. Houve perda ponderal significativa e necessidade de suporte nutricional. O paciente permanece em tratamento sistêmico, com exames de imagem de controle programados. Conclusão: O caso evidencia a raridade e agressividade do sarcoma sinovial primário de pulmão, tumor de difícil diagnóstico e com prognóstico reservado. A combinação de avaliação histopatológica, imunohistoquímica e confirmação molecular do rearranjo SS18-SSX foi essencial para o diagnóstico. A doença volumosa e invasiva impossibilitou abordagem cirúrgica inicial, exigindo tratamento multimodal com quimioterapia, radioterapia e intervenções para complicações compressivas. O relato reforça a importância de reconhecimento precoce, investigação molecular e manejo multidisciplinar para tumores pleuropulmonares raros.