Relato de caso: leucemia de grandes linfócitos granulares

Abstract

Neste relato registramos o caso de um homem de 60 anos internado por inapetência, astenia e perda ponderal com anemia grave de 6 g/dL. O mesmo evoluiu com  hemoglobina de 2,8 g/dL, VCM 81 fL, leucócitos 1700/mm³, plaquetas 61.000/mm, reticulócitos de 1,4%, VHS de 167 mm/h e LDH de 220 U/L. Função renal e hepática, níveis de ferro, ferritina e vitamina B12 todos dentro da normalidade, apresentando apenas TSH de elevado (15 µUI/mL). A biópsia de medula óssea mostrou celularidade de 40% e fibrose grau 1 e imunofenotipagem revelando 2,2% de células precursoras mieloides, hipoplasia eritroide e neutropênica, além de linfocitose relativa. A imunofenotipagem de sangue periférico indicou proliferação de células linfóides maduras de fenótipo aberrante NK (CD56+, CD57+, CD94+, granzima+ e perforina+, CD3-), x’achado compatível com leucemia/linfoma de grandes linfócitos granulares (LGLG) NK. Trata-se de uma neoplasia clonal rara que pode abranger células T e Natural Killer (NK) e que envolve mutações em genes STAT3 e STAT5. O tratamento é desafiador e deve ser individualizado, no caso do paciente foi iniciado metotrexato, porém houve intolerância, sendo avaliada a troca para ciclofosfamida e iniciada investigação visando transplante de medula óssea.  Na última avaliação, apresentou melhora parcial do hemograma após suporte transfusional (hemoglobina 6 g/dL, leucócitos 3000/mm³, plaquetas 32.000/mm³), encontrando-se clinicamente estável.