Hemoglobinúria paroxística noturna associada a anemia aplástica: revisão integrativa
DOI:
https://doi.org/10.34119/bjhrv8n6-090Keywords:
hemoglobinúria paroxística noturna, anemia aplástica, hemólise, terapia imunossupressora, EculizumabeAbstract
Considerando a hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) associada à anemia aplástica (AA) como uma síndrome hematológica rara e complexa, caracterizada por hemólise mediada por complemento, insuficiência medular e risco trombótico, objetiva-se realizar uma revisão integrativa sobre os aspectos clínicos, fisiopatológicos, diagnósticos e terapêuticos dessa condição. Para tanto, procede-se à análise crítica de publicações científicas entre 2010 e 2025, selecionadas na base PubMed, empregando descritores em português e inglês relacionados à HPN, anemia hemolítica e AA, considerando artigos originais e de revisão que apresentassem informações relevantes sobre fisiopatologia, manifestações clínicas, diagnóstico e tratamento. Desse modo, observa-se que a HPN frequentemente se manifesta em pacientes com AA, mesmo de forma subclínica, sendo detectada por técnicas citofluorimétricas avançadas, e que a terapia imunossupressora, combinada com o uso do eculizumabe, controla a hemólise, reduz o risco trombótico e melhora a qualidade de vida. O que permite concluir que a integração das evidências recentes oferece uma visão abrangente sobre manifestações, prognóstico e opções terapêuticas da HPN associada à AA, reforçando a importância do acompanhamento multidisciplinar e individualizado, contribuindo para decisões clínicas mais informadas e melhor sobrevida dos pacientes.
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