Paralisia flácida aguda secundária a acidose tubular renal distal em paciente com síndrome de Sjögren: relato de caso
DOI:
https://doi.org/10.34119/bjhrv8n5-163Keywords:
Síndrome de Sjögren, acidose tubular renal distal, hipocalemia, paralisia flácidaAbstract
Introdução: A síndrome de Sjögren é uma enfermidade autoimune crônica caracterizada pela infiltração linfocítica das glândulas exócrinas, resultando em xeroftalmia e xerostomia. Algumas manifestações extraglandulares estão presentes, incluindo o acometimento renal. A acidose tubular renal distal (ATR tipo I) é uma complicação rara, que pode evoluir com hipocalemia grave e manifestações neuromusculares potencialmente fatais. Relato do caso: Mulher de 45 anos, apresentou paralisia flácida simétrica de instalação aguda associada à arreflexia generalizada. Os exames laboratoriais evidenciaram hipocalemia grave (1,8 mEq/L) e acidose metabólica hiperclorêmica com ânion gap normal. O pH urinário manteve-se inadequadamente elevado (> 6,0) durante acidose, confirmando ATR distal. A investigação imunológica revelou FAN positivo em alto título (1:640) e presença de anticorpos anti-SSA/Ro e anti-SSB/La. A biópsia de glândula salivar foi compatível com a síndrome de Sjögren. A paciente recebeu reposição de potássio e bicarbonato, com melhora progressiva da força muscular, sendo iniciado tratamento imunossupressor. Discussão: A ATR distal no contexto da síndrome de Sjögren resulta da destruição autoimune das células do túbulo coletor, comprometendo a secreção de íons hidrogênio. Essa alteração leva à acidose metabólica hiperclorêmica, hipocalemia e risco de complicações severas, como paralisia muscular e arritmias. O reconhecimento precoce da associação é fundamental para prevenir desfechos graves, uma vez que a reposição imediata de eletrólitos e o manejo da doença de base são eficazes. Conclusão: O caso enfatiza a relevância de incluir a síndrome de Sjögren no diagnóstico diferencial de pacientes hipocalemia, sobretudo diante de sintomas neuromusculares agudos.
References
RAMOS-CASALS, M.; BRITO-ZERÓN, P.; SOLANS, R.; et al. Systemic involvement in primary Sjögren’s syndrome evaluated by the EULAR-SS disease activity index: analysis of 921 Spanish patients (GEAS-SS Registry). Rheumatology (Oxford), v. 53, n. 2, p. 321–331, 2014.
MARIPURI, S.; GRANDE, J. P.; OSBORN, T. G.; et al. Renal involvement in primary Sjögren’s syndrome: a clinicopathologic study. Clinical Journal of the American Society of Nephrology, v. 4, n. 9, p. 1423–1431, 2009.
BOSSINI, N.; SAVOLDI, S.; FRANCESCHINI, F.; et al. Clinical and morphological features of kidney involvement in primary Sjögren’s syndrome. Nephrology Dialysis Transplantation, v. 16, n. 12, p. 2328–2336, 2001.
MOUNT, D. B. Fluid and electrolyte disturbances. In: JAMESON, J. L.; FAUCI, A. S.; KASPER, D. L.; HAUSER, S. L.; LONGO, D. L.; LOSCALZO, J. (ed.). Harrison’s Principles of Internal Medicine. 21. ed. New York: McGraw-Hill, 2022.
FREITAS, T. M. C.; et al. Síndrome de Sjögren: revisão de literatura e acompanhamento de um caso clínico. Revista Brasileira de Otorrinolaringologia, v. 70, n. 2, p. 283–288, abr. 2004.
PALMER, B. F.; KELEPOURIS, E.; CLEGG, D. J. Renal Tubular Acidosis and Management Strategies: A Narrative Review. Advances in Therapy, v. 38, n. 2, p. 949–962, 2020.
VIEW of Hypokalemic Paralysis as First Manifestation of Sjögren Syndrome | European Journal of Case Reports in Internal Medicine. Disponível em: https://www.ejcrim.com/index.php/EJCRIM/article/view/206/404. Acesso em: 14 set. 2025.
CAROLINA; et al. Paralisia periódica hipocalêmica na síndrome de Sjögren. Revista Brasileira de Reumatologia, v. 46, n. 4, p. 1–5, ago. 2006.
WU, J. J.; CARSONS, S. E. Management of extraglandular manifestations of primary Sjögren’s syndrome. Oral and Maxillofacial Surgery Clinics of North America, v. 26, n. 1, p. 101–109, fev. 2014. DOI: 10.1016/j.coms.2013.09.009.
DEVAUCHELLE-PENSEC, V.; MARIETTE, X.; JOUSSE-JOULIN, S.; et al. Treatment of primary Sjögren syndrome with rituximab: a randomized trial. Annals of Internal Medicine, v. 160, n. 4, p. 233–242, 2014. DOI: 10.7326/M13-1085.


