Disceratose acantolítica papular genitocrural vulvar: um raro relato de caso
DOI:
https://doi.org/10.34119/bjhrv8n4-359Keywords:
disceratose acantolítica papular, hiperceratose, doença de DarierAbstract
Introdução: A disceratose acantolítica papular (DAP) é uma dermatose rara e ainda mal descrita na literatura. É uma doença caracterizada por múltiplas pápulas róseo-avermelhadas a brancas que acometem principalmente a região genitocrural e anogenital. Apesar de ser mais comum em mulheres mais jovens, seu diagnóstico é frequentemente tardio devido à sua semelhança com outras condições dermatológicas.Objetivo: Relatar um caso de disceratose acantolítica papular genitocrural vulvar. Metodologia: Foram utilizados 16 artigos disponíveis na base de dados PubMed, Scielo e Google Acadêmico, adotando os descritores “disceratose acantolítica papular”; “hiperceratose” e “doença de Darier”; de forma isolada ou em conjunto a depender da necessidade de novas informações. Foram selecionados artigos de revisão, relatos de caso e artigos científicos na língua portuguesa e inglesa, entre os anos de 1992 e 2024. Relato de caso: Paciente feminina, 76 anos apresentou uma úlcera vulvar crônica e dolorosa de difícil remissão. Somente após a biópsia, confirmou-se o diagnóstico de disceratose acantolítica papular, uma doença de pele rara, em vulva. Após alguns meses de acompanhamento, a paciente apresentou melhora significativa dos sintomas e da lesão. Discussão: A DAP é uma doença de pele rara, caracterizada por lesões na região genital, principalmente em mulheres. A causa exata é desconhecida, mas estudos genéticos sugerem uma relação com outras doenças de pele. O diagnóstico pode ser desafiador devido à similaridade com outras condições. O tratamento é sintomático e a eficácia das terapias disponíveis é variável.
References
DOWD ML, Ansell LH, Husain S, Grossman ME. Papular acantholytic dyskeratosis of the genitocrural area: A rare unilateral asymptomatic intertrigo. JAAD Case Rep. 2016 março;2(2):132-4.
LEE SH, Jang JG. Papular Acantholytic Dyskeratosis of the Genitalia. J Dermatol. 1989 agosto;16(4):312-4.
CEBECI D, Can I, Kobat I. Dermoscopic View of Papular Acantholytic Dyskeratosis of the Genitocrural Region. Dermatol Pract Concept. 2022 julho;12(3):202-2084.
JIANG X, Zhu T. Spontaneous Regression of Papular Acantholytic Dyskeratosis of Genitocrural Area: A Case Report with Positive DIF Findings. Indian J Dermatol. 2020 setembro-outubro;65(5):437–438.
KNOPP EA, Saraceni C, Moss J, McNiff JM, Choate KA. Somatic ATP2A2 mutation in a case of papular acantholytic dyskeratosis: mosaic Darier disease. J Cutan Pathol. 2015 novembro;42(11):853-7.
BONITO F, Cerejeira D, António AM, Alves J, Bártolo E. Papular acantholytic dyskeratosis. Australas J Dermatol. 2021 fevereiro;62(1):130-2.
YU WY, Ng E, Hale C, Hu S, Pomeranz MK. Papular acantholytic dyskeratosis of the vulva associated with familial Hailey-Hailey disease. Clin Exp Dermatol. 2016 agosto;41(6):628-31.
AL-MURIESH M, Abdul-Fattah B, Wang X, Zhao M, Chen S, Huang C. Papular acantholytic dyskeratosis of the anogenital and genitocrural area: case series and review of the literature. J Cutan Pathol. 2016 setembro;43(9):749-58.
RAMIREZ LT, Cardona CAM, Takegami JCHL. Papular acantholytic dyskeratosis of the perianal region in a young woman. An. Bras. Dermatol. 2022 setembro-outubro;97(5):691-2.
BOLOGNIA JL, Schaffer JV, Duncan KO, Ko CJ. Dermatology Essentials. W.B. Saunders Company. 1988.
WANG MD, Bresler SC, Chan MP, Patel RM, Chapel DB. Acantholytic Dyskeratoses of the Vulva: Clinicopathologic Characterization of 16 Cases and Review of the Literature. Int J Gynecol Pathol. 2024 agosto.
GUNES E, Ilknur T, Pabuççuoglu U, Lebe B, Altiner DD. Papular acantholytic dyskeratosis of the anogenital area with positive direct immunofluorescence results. J Clin Exp Dermatol. 2007 maio;32(3):301-3.
DITTMER CJ, Hornemann A, Rose C, Diedrich K, Thill M. Successful laser therapy of a papular acantholytic dyskeratosis of the vulva: case report and review of literature. Arch Gynecol Obstet. 2010 abril;281(4):723-5.


