Doença de Behçet: epidemiologia, fisiopatogenia, manifestações clínicas, abordagem terapêutica e perspectivas futuras

Abstract

A doença de Behçet (DB) é uma vasculite sistêmica crônica e multifacetada, caracterizada por inflamação recorrente dos vasos sanguíneos de diversos calibres, que acomete múltiplos órgãos e sistemas. Embora rara, apresenta maior incidência em regiões da “Rota da Seda”, como Turquia, Japão e Oriente Médio, mas também ocorre em outras populações ao redor do mundo. A doença resulta de uma complexa interação entre fatores genéticos, ambientais e imunológicos. A predisposição genética, especialmente relacionada ao antígeno HLA-B51, aliada a desencadeantes ambientais, como infecções, leva a uma resposta imunológica desregulada, com ativação exacerbada de células do sistema imune e produção de mediadores inflamatórios. Clinicamente, a doença de Behçet se manifesta principalmente por lesões mucocutâneas, incluindo aftas orais recorrentes e úlceras genitais dolorosas, acompanhadas frequentemente por manifestações cutâneas e inflamação ocular, como uveíte, que pode comprometer a visão. Além disso, a doença pode afetar sistemas neurológico, vascular e gastrointestinal, o que confere grande variabilidade ao quadro clínico e dificulta o diagnóstico precoce. Este é estabelecido com base em critérios clínicos que agrupam os sinais e sintomas característicos, assim como testes complementares para identificar reatividade cutânea anormal. O tratamento é direcionado à gravidade e aos órgãos acometidos, combinando corticosteróides, imunossupressores tradicionais e, quando necessário, agentes biológicos que atuam sobre mediadores inflamatórios específicos. A abordagem terapêutica precoce, individualizada e multidisciplinar é fundamental para controlar a doença, reduzir recidivas e preservar a função dos órgãos afetados, especialmente dos olhos. Apesar dos avanços recentes na compreensão da fisiopatologia e na oferta de novas terapias, a doença de Behçet ainda representa um desafio diagnóstico e terapêutico, o que destaca a importância da continuidade das pesquisas para melhorar a detecção precoce e o manejo clínico, visando melhores desfechos para os pacientes.