“Aplasia de medula secundária à hemoglobinúria paroxística noturna: relato de caso”

Abstract

A Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN) é uma anemia hemolítica, adquirida, rara, mediada pelas vias do complemento do sistema imune. A aplasia de medula é uma condição caracterizada por pancitopenia no sangue periférico e hipocelularidade da medula óssea. Consiste na síndrome de falência medular mais comum e tem como etiologias, dentre elas, a HPN. Os portadores de HPN com fatores de risco para evoluir para aplasia de medula entram em critério para transplante alogênico de células tronco hematopoéticas, visto que os fármacos inibidores do complemento apresentam eficácia limitada para reduzir a insuficiência medular associada. Os critérios para realizar o transplante variam de acordo com o país e as instituições. Alguns estudos evidenciam resultados superiores do transplante em pacientes com menos de 55 anos, além de outras características, como doença em remissão ou responsiva à terapia, ausência de comorbidades ou doenças infecciosas ativas e doador com antígeno leucocitário humano compatível. Assim, o tratamento de aplasia secundária a HPN em pacientes idosos segue sendo um desafio.