Paralisia supranuclear progressiva: manifestações clínicas, aspectos fisiopatológicos, diagnóstico e manejo terapêutico

Abstract

A paralisia supranuclear progressiva (PSP), é uma doença neurodegenerativa relativamente rara, frequentemente manifestada na forma da síndrome de Richardson, caracterizada por paralisia do olhar vertical e instabilidade postural com quedas precoces. O único risco comum identificado dentre os pacientes é a idade avançada, em torno dos 63 anos. Apesar de ser tradicionalmente considerada esporádica, estudos genéticos identificaram a influência do gene MAPT na propensão à doença. A PSP pertence ao grupo das taupatias, devido ao acúmulo anormal da proteína tau no lobo frontotemporal, predominantemente pelas isoformas tau 4R. A etiologia, ainda indefinida, foi associada tanto a fatores genéticos como ambientais, incluindo exposição a toxinas e metais pesados. O diagnóstico é essencialmente clínico, porém é importante a associação a exames de imagem. O tratamento é sintomático, focado na melhoria da qualidade de vida. Levodopa, antidepressivos, antipsicóticos e toxina botulínica são possibilidades para sintomas específicos, além da associação de abordagem não farmacológica multidisciplinar para a máxima eficácia do tratamento. Ensaios clínicos voltados para a proteína tau também estão sendo realizados como alternativa de tratamento. A sobrevida média varia entre seis a nove anos, com progressão acentuada na fase avançada.