A prevalência das malformações cardíacas na Síndrome de Goldenhar (Espectro Óculo-aurículo-vertebral) / The prevalence of cardiac malformations in Goldenhar's Syndrome (Ocululo-auriculo-vertebral spectrum)

Abstract

Síndrome de Goldenhar (espectro óculo-aurículo-vertebral) é uma microssomia craniofacial envolvendo os dois primeiros arcos faríngeos, devendo atender aos critérios morfológicos de Feigold e Baum que incluem malformações auriculares, vertebrais e dermoides epibulbares. Outras anomalias podem estar presentes, merecendo destaque as cardíacas devido os possíveis prognósticos negativos, sendo relevante ao pediatra conhecer a prevalência delas. Para a realização desta revisão, foram profundamente analisados trabalhos nas bases Scielo, PubMed e BVS. Estudos relevantes na área mostram frequência média de malformações cardíacas em pacientes com síndrome de Goldenhar de 32%, índice que se encaixa na grande variabilidade estatística (entre 5% e 58%). As anomalias mais prevalentes frente aos estudos e assim ordenados são: defeitos do tipo conotruncal/defeitos de saída, defeitos de septo, e outros defeitos, sendo alguns de seus subtipos bem descritos quanto a indicação de cirurgia cardíaca e risco de morte nos primeiros dois anos de vida. A principal malformação encontrada é a tetralogia de Fallot, e dentre as menos prevalentes, mas bem relatadas, tem-se a dextrocardia. É importante a avaliação precoce desses pacientes para diagnóstico e seguimento, sendo de grande valia os achados ecocardiográficos aliados à clínica.