Síndrome antissintetase com anti-Jo negativo associado a pneumopatia intersticial e dermatomiosite: um relato de caso

Authors

  • Camila Alcantara Quidigno
  • Paulo Henrique Ramos Feitosa
  • Flávia Maria Bastos Lima
  • Eduardo Oliveira Cartaxo
  • Vitor Martins Codeço
  • Pedro de Freitas Ferreira
  • Daniela de Lima Guerra

DOI:

https://doi.org/10.34119/bjhrv7n2-410

Keywords:

miosite, dermatomiosite, doença pulmonar intersticial

Abstract

Este estudo relata um caso de uma paciente de 52 anos com quadro de hiperqueratose e fissuras nos dedos das mãos (“mãos de mecânico”), tosse seca, dispneia aos mínimos esforços e perda ponderal de 4 quilos. Tomografia de tórax mostrando opacidades em vidro fosco com reticulações de permeio, de distribuição difusa, com bronquiectasias. Eletroneuromiografia de membros superiores e inferiores com miopatia e neuropatia dos medianos. Exames laboratoriais com fator antinuclear (FAN) 1/640, padrão citoplasma pontilhado fino denso, citoplasma reagente, e anticorpos anti-sintetase anti-Mi2 e anti-PL12 positivo, sendo anti-Jo-1 negativo. Com associação dos achados clínicos e exames complementares, levou-se ao diagnóstico de síndrome antissintetase com anti-Jo negativo associado a pneumopatia intersticial e dermatomiosite. Anti-Jo-1 é o anticorpo mais comumente identificado (aproximadamente 20% dos pacientes) na síndrome antissintetase, sendo que, no presente caso, este encontra-se ausente. Foi iniciado pulso com ciclofosfamida 1 grama e prednisona 20 mg, com possibilidade de a paciente realizar acompanhamento ambulatorial.

References

Christopher-Stine L, Amato AA, Vleugels RA. Overview of and approach to the idiopathic inflammatory myopathies. In: UpToDate. 2022. Disponível em: https://www.uptodate.com/contents/overview-of-and-approach-to-the-idiopathic-inflammatory-myopathies?search=sindrome%20antissintetase%20doen%C3%A7a%20intersticial&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1. Acesso em: 22 de janeiro de 2024.

Mahler M, Miller FW, Fritzler MJ. Miopatias inflamatórias idiopáticas e síndrome anti-sintetase: uma revisão abrangente. Autoimune Rev 2014; 13:367.

Dellaripa PF, Danoff SK. Interstitial lung disease in dermatomyositis and polymyositis: Treatment. In: UpToDate. 2022. Disponível em: https://www.uptodate.com/contents/interstitial-lung-disease-in-dermatomyositis-and-polymyositis-treatment?search=sindrome%20antissintetase%20doen%C3%A7a%20intersticial&source=search_result&selectedTitle=2~150&usage_type=default&display_rank=2. Acesso em: 22 de janeiro de 2024.

Dellaripa PF, Danoff SK. Interstitial lung disease in dermatomyositis and polymyositis: Clinical manifestations and diagnosis. In: UpToDate. 2023. Disponível em: https://www.uptodate.com/contents/interstitial-lung-disease-in-dermatomyositis-and-polymyositis-clinical-manifestations-and-diagnosis?search=sindrome%20antissintetase%20doen%C3%A7a%20intersticial&source=search_result&selectedTitle=3~150&usage_type=default&display_rank=3. Acesso em: 22 de janeiro de 2024.

Lisa Christopher-Stine L, Vleugels RA, Amato AA. Clinical manifestations of dermatomyositis and polymyositis in adults. In: UpToDate. 2023. Disponível em: https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-of-dermatomyositis-and-polymyositis-in-adults?search=sindrome%20antissintetase&topicRef=127066&source=see_link. Acesso em: 24 de fevereiro de 2024.

Theilacker LR, Brandão FS, Goulart FV, Vaz JLP, D’Almeida LOD, Salgado MCF. Síndrome Antissintetase: relato de dois casos e revisão da literatura. Rev Bras Reumatol. 2015;55(2):177–180.

Nakashima R. Clinical significance of myositis-specific autoantibodies. Immunol Med 2018; 41:103.

Solomon J, Swigris JJ, Brown KK. Myositis-related interstitial lung disease and antisynthetase syndrome. J Bras Pneumol. 2011;37(1):100-109.

Published

04/18/2024

How to Cite

QUIDIGNO, C. A.; FEITOSA, P. H. R.; LIMA, F. M. B.; CARTAXO, E. O.; CODEÇO, V. M.; FERREIRA, P. de F.; GUERRA, D. de L. Síndrome antissintetase com anti-Jo negativo associado a pneumopatia intersticial e dermatomiosite: um relato de caso. Brazilian Journal of Health Review, [S. l.], v. 7, n. 2, p. e69037, 2024. DOI: 10.34119/bjhrv7n2-410. Disponível em: https://ojs.brazilianjournals.com.br/ojs/index.php/BJHR/article/view/69037. Acesso em: 18 oct. 2026.

Issue

Section

Original Papers