Granulomatose com Poliangeíte com manifestação grave e atípica - relato de caso
DOI:
https://doi.org/10.34119/bjhrv6n6-076Keywords:
Granulomatose com Poliangeíte, vasculite associada a ANCA, artrite, terapia de imunossupressãoAbstract
A Granulomatose com Poliangeíte (GPA), anteriormente denominada Granulomatose de Wegener, é uma doença autoimune sistêmica crônica rara. É uma vasculite associada a anticorpo anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) e caracterizada pela presença de antiproteinase 3 (anti-PR3). GPA é uma doença sistêmica que envolve principalmente pequenos vasos através de mecanismos imunomediados. Desta maneira, afeta principalmente o trato respiratório e o sistema renal. Dada a sua gravidade, imunossupressores devem ser introduzidos para controlar a atividade da doença. Neste caso, uma mulher jovem que permaneceu sem diagnóstico e tratamento adequado por 8 anos, apesar de acompanhamento médico e diagnósticos equivocados previamente. Apresentou progressão da doença, que se deu por destruição de sela nasal e palato duro com acometimento nasofaríngeo até exposição de estruturas ósseas cervicais, além de destruição osteoarticular em mãos, punhos, quadris e pés decorrentes, principalmente, do processo vasculítico, além do uso indiscriminado de corticosteróides.
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