Síndrome de Poland: uma abordagem diagnóstica, evolução clínica e revisão

Abstract

Introdução: A síndrome de Poland é uma rara anomalia congênita musculoesquelética caracterizada pela aplasia ou hipoplasia unilateral do músculo peitoral maior e deformidades ipsilaterais do membro superior e da parte torácica. A incidência da síndrome é de aproximadamente 1/32.000 nascidos vivos. É mais frequente no sexo masculino do que feminino (3:1) e afeta duas vezes mais o lado direito do corpo do que o lado esquerdo. Apresentação do caso: Um jovem de 24 anos, de etnia caucasiana e natural do estado de Goiás, com estatura de 168 cm e peso de 64 kg, foi encaminhado ao ambulatório de Cirurgia Plástica para avaliação de uma anormalidade congênita caracterizada pela ausência do músculo peitoral em seu lado esquerdo, resultando em deformidade torácica visível. Procurou atendimento médico pela primeira vez há aproximadamente quatro anos, queixando-se de insatisfação com sua aparência física e autoestima reduzida. Foi encaminhado para avaliação ortopédica e submetido a uma radiografia torácica. Após a análise do exame, o ortopedista notou redução significativa da radiodensidade na região pulmonar direita e a presença do lobo venoso hemiázigo, sem qualquer deformidade óssea, sugerindo uma consulta com um cirurgião plástico para melhor avaliação. Discussão:  A etiopatogenia exata da Síndrome de Poland é desconhecida, há teorias sobre fatores genéticos, efeitos teratogênicos e interrupção da artéria subclávia durante a vida embrionária. Embora a maioria dos pacientes apresente quadro clínico sutil, pode estar associado a ausência de glândulas sudoríparas apócrinas, agenesia da cartilagem costal ipsilateral, função pulmonar prejudicada, escoliose, diferentes graus de sindactilia a focomelia nos membros. Conclusão: A síndrome de Poland e os demais eventos adversos que podem estar associados requerem assistência especializada. As opções de tratamento desta patologia são fundamentalmente cirúrgicas e de fim estético, sendo mulheres, devido ao impacto psicológico, a maioria dos pacientes que requerem intervenção cirúrgica.