Síndrome de Kartagener: uma abordagem diagnóstica, evolução clínica e revisão
DOI:
https://doi.org/10.34119/bjhrv6n5-161Keywords:
Síndrome de Kartagener, tríade de Kartagener, situs inversusAbstract
Introdução: A Síndrome de Kartagener (SK) pertence a um subgrupo da discinesia ciliar primária (DCP), causada por uma doença autossômica recessiva rara, que se manifesta pela tríade de bronquiectasias, pansinusite crônica e situs inversus com dextrocardia. Uma pequena porcentagem dos pacientes pode apresentar hidrocefalia. Apresentação do caso: JLSG, sexo masculino, 5 anos de idade, natural de Goiânia, Goiás. A mãe possui histórico de asma, enquanto o pai relata vários episódios de rinossinusite desde o nascimento. Durante a consulta pediátrica, a mãe menciona que, no período pós-neonatal, a criança foi internada seis vezes devido a pneumonia. Foram solicitados diversos exames, incluindo laboratoriais, tomografia computadorizada de tórax, audiometria e videonasofibroscopia que confirmaram o diagnóstico. Discussão: O diagnóstico da SK é tardio em muitos casos, devido o quadro clínico ser semelhante com as infecções das vias aéreas superiores (sinusite e otite média), e inferiores (pneumonias de repetição e bronquiectasias). Sendo de extrema importância a realização do diagnóstico precoce, com história clínica completa, exames complementares e diagnósticos diferenciais com outras síndromes, evitando as possíveis complicações da doença. O tratamento objetiva a prevenção de lesões pulmonares crônicas, infecções e bronquiectasias. E consiste na realização de limpeza das vias aéreas com solução salina hipertônica, principalmente, associada a fisioterapia respiratória contínua; antibioticoterapia, de forma empírica ou de acordo com os patógenos encontrados na cultura e no antibiograma; drenagem de seios da face, que pode beneficiar os pacientes com sinusite grave que não respondem a antibioticoterapia; além da eliminação do tabagismo e evitar o contato com poluição exacerbada. Conclusão: Os portadores da SK geralmente apresentam bom prognóstico, com a expectativa de vida semelhante às pessoas não acometidas. No entanto, pode haver óbitos em neonatos, em indivíduos com diagnóstico tardio ou que não seguem o tratamento clínico adequado. Ou seja, o prognóstico depende do diagnóstico precoce e do acompanhamento clínico apropriado.
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