Doença de Cushing - aspectos epidemiológicos, fisiopatológicos e manejo terapêutico

Abstract

A Síndrome de Cushing (SC) representa um conjunto de sinais e sintomas causados pelo excesso de hormônios glicocorticóides no organismo, podendo ter origem exógena ou endógena. Nesse sentido, a Doença de Cushing (DC) corresponde a uma forma específica de SC e é causada por um tumor hipofisário produtor do hormônio adrenocorticotrófico (ACTH). Ademais, tem uma prevalência mundial estimada de 4 casos em cada 100.000 pessoas, com uma incidência anual de 0,12 a 0,24 casos em cada 100.000 pessoas. No entanto, é possível que esses números estejam subestimados, já que alguns portadores da doença podem não estar cientes do diagnóstico. Em relação aos adultos, a DC afeta três vezes mais mulheres do que homens, e os sintomas geralmente começam a aparecer entre a terceira e a sexta década de vida. Quanto aos sintomas, a DC se manifesta com características clínicas específicas, como obesidade, hipertensão arterial sistêmica (HAS) e alterações cutâneas, e pode levar a complicações cardiovasculares graves - correspondendo o infarto agudo do miocárdio (IAM) e o acidente vascular encefálico (AVE) as complicações de maior mortalidade relacionadas à doença. O diagnóstico da DC é desafiador, sendo confirmado através de exames de imagem que identificam tumores hipofisários secretores de ACTH. O tratamento de primeira linha para a DC é a cirurgia transesfenoidal para remoção do tumor, mas a recorrência é possível mesmo após a remissão inicial, tornando o acompanhamento regular essencial para monitorar a condição e possibilitar novas intervenções cirúrgicas se necessário. A reoperação apresenta maior risco de complicações devido ao tecido cicatricial prévio na hipófise.