Síndrome do pulmão encolhido no Lúpus Eritematoso Sistêmico - uma revisão de literatura

Abstract

A Síndrome do Pulmão Encolhido (SPE) é uma complicação rara do Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) que pode ter um impacto significativo na qualidade de vida dos indivíduos acometidos. A síndrome é diagnosticada pela exclusão de outras causas potenciais e deve ser investigada quando um paciente com doença autoimune apresenta dispneia progressiva, dor torácica pleurítica e evidência radiográfica de elevação unilateral ou bilateral do diafragma sem indicativos de acometimento intersticial, pleural ou alveolar. O manejo da SPE é um desafio multidisciplinar devido à escassez de revisões sistemáticas e estudos clínicos sobre o assunto. Não há critérios diagnósticos específicos para SPE, e o tratamento se concentra principalmente no gerenciamento da doença autoimune subjacente, como o LES. Corticosteroides em altas doses são comumente usados, juntamente com agentes imunossupressores como Azatioprina e Ciclofosfamida. Nos casos refratários, o Rituximabe tem se mostrado promissor como opção terapêutica. O prognóstico da SPE é considerado geralmente bom, com a maioria dos pacientes apresentando alívio sintomático, mas a recuperação completa das anormalidades clínicas, funcionais e radiográficas é incomum. Mais pesquisas e estudos clínicos são necessários para entender melhor essa condição e otimizar as estratégias de tratamento.