Tratamento de Síndrome de Prader-Willi através de bypass gástrico: seguimento de 3 pacientes
DOI:
https://doi.org/10.34119/bjhrv6n1-196Keywords:
síndrome de Prader-Willi, SPW, Bypass gástrico, BGYR, tratamento, derivação biliodigestiva, Sleeve, gastrectomia verticalAbstract
Introdução. A síndrome de Prader-Willi (SPW) é um transtorno genético com alterações hipotalâmicas e disfunções hormonais que resultam em quadro clínico rico com hipotonia, retardo do crescimento, déficit cognitivo e desordens alimentares com obesidade devido à polifagia e aumento da procura alimentar. A SPW atualmente ocorre em 1 a cada 15.000 nascimentos com distribuição igual entre os sexos. Seu diagnóstico é confirmado através de análise genética e, pela impraticabilidade do método, também por critérios clínicos. A morbi-mortalidade da síndrome, como consequência do quadro clínico, é maior que da população geral. A obesidade e suas comorbidades associadas se apresentam, nesse panorama, como os maiores fatores de risco para óbito. Várias opções terapêuticas têm sido objeto de estudo, dentre elas os tratamentos clínico, medicamentoso e cirúrgico. A indicação da cirurgia bariátrica é discutida em decorrência da compulsão alimentar, com diversos estudos para tentar elucidar o melhor procedimento para esses pacientes. Objetivo. Analisar os efeitos da cirurgia bariátrica em pacientes obesos com SPW, com enfoque no controle de peso e comorbidades. Método. Três pacientes obesos com SPW foram submetidos a bypass gástrico em Y de Roux e acompanhados por 18 meses, com aferição do peso e exames laboratoriais de controle. Resultados. Uma paciente de 26 anos, com índice de massa corporal (IMC) de 38,4 kg/m², teve em um ano e seis meses uma redução de IMC para 25,6 kg/m² e perda de excesso de peso (PEP) de 95%. Outro, de 15 anos, apresentava IMC de 67,9 kg/m², hipertensão arterial sistêmica e diabetes mellitus tipo 2 com uso de diversas medicações; após 1 ano e 6 meses do procedimento, alcançou IMC de 36,5 kg/m² com PEP de 69,2% e houve retirada completa da medicação. Por fim, uma paciente de 17 anos com IMC de 48 km/m² obteve uma queda para IMC de 36,6 kg/m² e PEP de 49,3%. Os três pacientes apresentaram melhora da compulsão alimentar, do humor e auto-estima. Conclusão. Como na literatura, a gastroplastia em Y de Roux se mostrou como boa opção no tratamento dos pacientes portadores da SPW, com melhora das comorbidades e controle de peso, além de melhora bio-psico-social.
References
Butler, M., Kimonis, V., Dykens, E., Gold, J., Miller, J., Tamura, R. and Driscoll, D. (2017). Prader-Willi syndrome and early-onset morbid obesity NIH rare disease consortium: A review of natural history study. American Journal of Medical Genetics Part A, 176(2), pp.368-375.
Carvalho, Daniel F. de, Cercato, Cíntia, Almeida, Madson Q., Mancini, Marcio C., & Halpern, Alfredo. (2007). Abordagem terapêutica da obesidade na Síndrome de Prader-Willi. Arquivos Brasileiros de Endocrinologia & Metabologia, 51(6), 913-919.
Nicholls, R., Ohta, T. and Gray, T. (1999). Genetic abnormalities in Prader-Willi syndrome and lessons from mouse models. Acta Paediatrica, 88(s433), pp.99-104.
Prader A, Labhart A, Willi H. Eins Syndrom von Adipositas, Kleinwuchs, Kryptochismus und Oligophrenie nach myotoniertgem Zustand im Neugeborenalter. Schweiz Med Wochenschr 1956;86:1260-1
Bittel, D. and Butler, M. (2005). Prader–Willi syndrome: clinical genetics, cytogenetics and molecular biology. Expert Reviews in Molecular Medicine, 7(14).
Holm VA, Cassidy SB, Butler MG, Hanchett JM, Greenswag LR, Whitman BY, et al. Prader-Willi syndrome: consensus diagnostic criteria. Pediatrics 1993;91:398-402.
Gunay-Aygun, M., Schwartz, S., Heeger, S., O'Riordan, M. and Cassidy, S. (2001). The Changing Purpose of Prader-Willi Syndrome Clinical Diagnostic Criteria and Proposed Revised Criteria. PEDIATRICS, 108(5), pp.e92-e92.
Whittington, J. (2001). Population prevalence and estimated birth incidence and mortality rate for people with Prader-Willi syndrome in one UK Health Region. Journal of Medical Genetics, 38(11), pp.792-798.
Einfeld, S., Kavanagh, S., Smith, A., Evans, E., Tonge, B. and Taffe, J. (2006). Mortality in Prader-Willi Syndrome. American Journal on Mental Retardation, 111(3), p.193.
Obata, K., Sakazume, S., Yoshino, A., Murakami, N. and Sakuta, R. (2003). Effects of 5 Years Growth Hormone Treatment in Patients with Prader-Willi Syndrome. Journal of Pediatric Endocrinology and Metabolism, 16(2).
Hoybye, C., Hilding, A., Jacobsson, H. and Thoren, M. (2003). Growth hormone treatment improves body composition in adults with Prader-Willi syndrome. Clinical Endocrinology, 58(5), pp.653-661.
INUI, A., ASAKAWA, A., BOWERS, C., MANTOVANI, G., LAVIANO, A., MEGUID, M. and FUJIMIYA, M. (2004). Ghrelin, appetite, and gastric motility: the emerging role of the stomach as an endocrine organ. The FASEB Journal, 18(3), pp.439-456.
Hosoda, H., Kojima, M. and Kangawa, K. (2006). Biological, Physiological, and Pharmacological Aspects of Ghrelin. Journal of Pharmacological Sciences, 100(5), pp.398-410.
de Almeida, M., Cercato, C., Rascovski, A., Goldbaum, T., de Figueiredo, D., Matsuda, M., Zilberstein, B., Villares, S. and Halpern, A. (2005). Results of Biliopancreatic Diversion in Two Patients with Prader-Willi Syndrome. Obesity Surgery, 15(6), pp.901-904.
Kobayashi, J., Kodama, M., Yamazaki, K., Morikawa, O., Murano, S., Kawamata, N. and Kawamura, I. (2003). Gastric Bypass in a Japanese Man with Prader-Willi Syndrome and Morbid Obesity. Obesity Surgery, 13(5), pp.803-805.
Grugni, G., Guzzaloni, G. and Morabito, F. (2000). Failure of Biliopancreatic Diversion in Prader-Willi Syndrome. Obesity Surgery, 10(2), pp.179-181.
Marinari, G., Camerini, G., Novelli, G., Papadia, F., Murelli, F., Marini, P., Adami, G. and Scopinaro, N. (2001). Outcome of Biliopancreatic Diversion in Subjects with Prader-Willi Syndrome. Obesity Surgery, 11(4), pp.491-495.
Laurent-Jaccard, A., Hofstetter, J., Saegesser, F. and Chapuis, G. (1991). Long-term Result of Treatment of Prader-Willi Syndrome by Scopinaro's Bilio-pancreatic Diversion. Study of Three Cases and the Effect of Dextrofenfluramine on the Postoperative Evolution. Obesity Surgery, 1(1), pp.83-87.
Antal, S. and Levin, H. (1996). Biliopancreatic Diversion in Prader-Willi Syndrome Associated with Obesity. Obesity Surgery, 6(1), pp.58-62.
Miyata, M., Dousei, T., Harada, T., Aono, T., Kitagawa, T., Nose, O. and Kawashima, Y. (1990). Metabolic changes following gastroplasty in Prader-Willi syndrome —A case report. The Japanese Journal of Surgery, 20(3), pp.359-364.
