Avaliação do perfil epidemiológico e resposta ao tratamento de primeira linha da púrpura trombocitopênica trombótica em hospital público terciário do Distrito Federal

Abstract

Introdução: A púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) é uma microangiopatia trombótica caracterizada pela oclusão difusa de arteríolas terminais e de capilares por trombos ricos em plaquetas e em Fator de von Willebrand. É uma condição rara e com predomínio no sexo feminino. As principais manifestações clínicas são anemia hemolítica, alterações neurológicas, disfunção renal, trombocitopenia e febre. Devido a sua gravidade, é considerada uma emergência hematológica, que necessita de diagnóstico e tratamento adequados e eficazes. Objetivos: Avaliar o perfil epidemiológico e a resposta ao tratamento de primeira linha preconizado pela literatura em pacientes diagnosticados com PTT. Método: Pesquisa retrospectiva, quantitativa, em que as informações foram obtidas através de revisão de prontuário eletrônico. Os dados obtidos foram analisados estatisticamente através de gráficos e tabelas. Resultados: Foram incluídos no estudo 7 pacientes, sendo que 85% eram mulheres. A média de idade ao diagnóstico foi de 42 anos. O escore PLASMIC foi acurado para predizer deficiência de ADAMTS13. Em relação ao tratamento instituído, os pacientes deste estudo necessitaram de uma média de 20 sessões de plasmaférese, e todos fizeram uso de alguma modalidade de corticoterapia. Dos pacientes analisados, 4 necessitaram de terapia com rituximabe. Conclusão: A média de dias de internação de todos os pacientes analisados foi de 44 dias. Todos os pacientes tiveram alta com resolução do quadro e, em seguimento posterior, 2 tiveram o óbito como desfecho, sem relato de recaída da PTT como causa do óbito. Neste sentido, a sobrevida global foi de aproximadamente 72% e a sobrevida livre de progressão de 100%.