Achados da ressonância magnética de genitália ambígua devido ao hermafroditismo verdadeiro
Magnetic ressonance imaging findings in ambiguous genitalia due to hermaphroditism
DOI:
https://doi.org/10.34119/bjhrv5n6-084Keywords:
Genitália ambiguoa, hermafroditismo verdadeiro, cariotipo 46XYAbstract
O hermafroditismo verdadeiro, também conhecido como transtorno do desenvolvimento sexual ovotesticular (DSD), é uma das condições que causa genitália ambígua. A presença de tecido ovariano e testicular na mesma paciente permite um diagnóstico preciso dessa condição, ovotestis. No entanto, uma série de exames complementares devem ser realizados, como dosagem hormonal, cariótipo, exames genéticos e exames de imagem. Relatamos o caso de uma paciente de 20 anos com história de genitália ambígua e diagnóstico prévio de hiperplasia adrenal congênita, forma virilizante. Apresenta cariótipo 46XX, níveis séricos elevados de testosterona e hidroxiprogesterona, mantendo queixa de pelos faciais, excesso de pelos corporais, acne severa e amenorreia. Foi solicitada ressonância magnética para avaliação gonadal e genital, na qual confirmou a presença de corpos bulboesponjoso e bulbocavernoso, micropênis e canal vaginal hipotrófico, lábios maiores e menores. A paciente apresenta ovário com folículos à direita e presença de tecido testicular e ovariano na gônada esquerda (ovotestis).
References
Guerra-Júnior G. Hermafroditismo Verdadeiro. In: Maciel-Guerra AT, Guerra-Júnior G, editores. Menino ou menina? Os distúrbios da diferenciação do sexo São Paulo:Editora Manole Ltda; 2002p.53-7.
Krob G, Braun A, Kuhnle U. True hermaphroditism: geographical distribution, clinical findings, chromosomes and gonadal histology. Eur J Pediatr 1994;153:2-10.
Wiersma R. True hermaphroditism in southern Africa: the clinical picture. Pediatr Surg Int 2004;20:363-8.
Van Niekerk WA. True hermaphroditism: an analytic review with a report of 3 new cases. Am J Obstet Gynecol 1976;126:890-907
Donahoe PK, Crawford JD, Hendren WH. True hermaphroditism: a clinical description and proposed function for the long arm of the Y chromosome. J Pediatr Surg 1978;13:293-301.
Krob G, Braun A, Kuhnle U. True hermaphroditism: geographical distribution, clinical findings, chromosomes and gonadal histology. Eur J Pediatr 1994;153:2-10.
Damiani D. O enigma da determinação gonadal. In: Setian N, editora. Endocrinologia Pediátrica. Aspectos físicos e metabólicos do recém-nascido ao adolescente São Paulo:Editora Sarvier; 2003p.433-7.
Nihoul-Fekete C, Lortat-Jacob S, Cachin O, Josso N. Preservation of gonadal function in true hermaphroditism. J Pediatr Surg 1984;19:50-5.
Lee PA, Mazur T, Danish R, Amrhein J, Blizzard RM, Money J, et al. Micropenis. I Criteria, etiologies, and classification. Johns Hopk Med J 1980;146:156-63.
