Síndrome de Cimitarra

Scimitar Syndrome

Abstract

INTRODUÇÃO: A síndrome de Cimitarra é uma condição rara na qual ocorre o retorno venoso de forma anômala do pulmão direito para a veia cava inferior (VCI), podendo estar associada a outras malformações. APRESENTAÇÃO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 2 anos, acompanhado da genitora, proveniente do interior do Amapá, relata que o menor há 1 ano começou a apresentar cansaço, fadiga, dificuldade para realizar pequenas atividades do dia, tontura e pneumonias repetidas. Relata, também,  que procurou atendimento na Unidade básica de saúde do seu bairro, e que o menor apresentou, ao exame físico, sopro sistólico ejetivo na borda esternal direita alta e B2 desdobrada constante e fixa com P2 normal. DISCUSSÃO: A forma infantil da síndrome de Cimitarra tem pior prognóstico e sintomas mais graves associados à hipertensão pulmonar e a cardiopatias congênitas. O diagnóstico é feito inicialmente a partir de uma radiografia de tórax que evidencia a veia pulmonar anômala, de configuração curva e paralela a borda direita do coração, que forma uma imagem hipotransparente e remete a espada turca (cimitarra). O tratamento em pacientes assintomáticos, com pressão arterial pulmonar normal e com pequeno shunt esquerda-direita, pode ser conservador. Já em pacientes sintomáticos, é indicada cirurgia de acordo com os dados hemodinâmicos. CONCLUSÃO: Esta síndrome é considerada rara e com diferentes graus de acometimentos, mas, de forma ampla, a sobrevida dos pacientes permanece boa, após correção cirúrgica. Dessa forma, fica clara a necessidade do diagnóstico precoce, ainda intra útero, para um parto e suporte ao recém-nascido adequados.