Retinoblastoma pediátrico - visão geral / Pediatric retinoblastoma - overview

Abstract

Introdução: o retinoblastoma é a malignidade primária intraocular mais comum na infância, contribuindo com 11% dos diagnósticos no primeiro ano de vida. O bom prognóstico depende de uma rápida detecção, seguida de sua classificação e tratamento precoce. Assim o presente trabalho tem por objetivo explicar as diversas características do retinoblastoma pediátrico, como: (1) epidemiologia, (2) fisiopatologia, (3) sinais e sintomas, (4) diagnóstico, (5) tratamento e (6) prognóstico. Metodologia: foi realizado uma revisão da literatura no pubmed/medline, usando os descritores “retinoblastoma and pediatric or retinoblastoma and epidemiology or retinoblastoma and signs and symptoms or retinoblastoma and diagnosis or retinoblastoma and treatment or retinoblastoma and prognosis” e os filtros de busca apenas revisões, revisões sistemáticas e metanálises, últimos 5 anos, os idiomas inglês, português e espanhol e a faixa etária até 18 anos. Resultados: após a pesquisa bibliográfica, foram incluídos 10 artigos. Discussão: (1) sua incidência gira em torno de 1 caso entre 15.000 para 18.000 nascidos vivos; (2) o retinoblastoma é uma malignidade associada a mutações no gene supressor de tumor rb1 localizado no braço longo do cromossomo 13 (13q14); (3) o sinal e sintoma mais comum é a leucocoria; (4) os exames mais utilizados para o seu diagnóstico são ultrassonografia, angiografia fluoresceínica, tomografia de coerência óptica, tomografia computadorizada e ressonância magnética; (5) o tratamento mais utilizado é feito com base na classificação internacional do retinoblastoma, sendo os casos divididos em 4 grupos (a,b,c e d). Os grupos a e b devem ser tratados com procedimentos locais, já os grupos c e d são tratados com a quimioterapia sistêmica ou a quimioterapia local intra-arterial ou intravítrea; (6) a doença apresenta uma taxa de cura elevada, com sobrevida de 98% dos casos. Conclusão: a identificação precoce junto a um tratamento adequado a sua classificação, torna o prognóstico muito favorável.