Carcinoma renal de pequenas células com diferenciação neuroendócrina em paciente de 22 anos: relato de caso / Small cell renal carcinoma with neuroendocrine differentiation in a 22-year old patient: case report

Abstract

Paciente feminina, 22 anos, apresentou dor em flanco esquerdo com irradiação em baixo ventre e foi submetida a USG que mostrou rim esquerdo com massa heterogênea medindo 6,5cm no terço inferior. TC de vias urinárias evidenciou rim esquerdo aumentado com formação expansiva parcialmente exofítica hipodensa, com realce heterogêneo de contraste, com foco cálcico isolado em permeio, acometendo o terço médio e inferior, aparentemente se estendendo para a pelve renal, medindo 6,9cm. Procedeu-se à nefrectomia radical esquerda em 21/08/19, obtendo-se margens livres de lesão, constituída por células de tamanho pequeno e intermediário que formavam blocos sólidos, com fenótipo tubular e atipias moderadas, além de frequentes corpos apoptóticos. A imuno-histoquímica foi condizente com carcinoma de pequenas células com diferenciação neuroendócrina, com positividade para os marcadores CK AE1AE3 e CD56. Após a cirurgia foi realizado PET₢T em 09/09/19, que evidenciou nódulos hipoatenuantes na loja renal esquerda de 1,8cm (SUVmax=11,9) e em topografia peritoneal, medindo 1,1cm na região parieto-cólica esquerda (SUVmax=15) e linfonodomegalias em cadeia perioaórtica de 1,5x1,1cm (SUVmax=12,2). Iniciou-se o esquema quimioterápico de 1.a linha padrão em 14/09/19, com 4 ciclos de etoposide e cisplatina, com resposta clínica e radiológica completa. 13 meses depois da cirurgia uma TC revelou recidiva retroperitoneal evidenciada por formação expansiva heterogênea medindo 5,4 x 8,2 x 6,4 cm no fundo de saco posterior, causando deslocamento anterior da bexiga e do útero e, à esquerda, do reto. Foi proposto esquema quimioterápico de 2.ª linha com ciclofosfamida, doxorrubicina e vincristina. Nova TC realizada 3 meses depois mostrou, além das formações císticas anexiais e da massa retrouterina, formação nodular com consistência de partes moles junto aos vasos ilíacos esquerdos. Foi submetida a cirurgia de resgate, não sendo possível ressecção devido carcinomatose difusa. O novo exame imunohistoquímico confirmou neoplasia neuroendócrina de pequenas células, com Ki-67 de 70%. Um novo esquema com irinotecano e cisplatina foi tentado por 3 ciclos, mas evoluiu com metástases hepáticas e progressão da doença na pelve, estando em cuidados paliativos.