Craniossinostose da sutura metópica, um relato de caso / Craniosysinosis of metopic suture, a case report

Abstract

A craniossinostose corresponde a malformações congênitas caracterizadas pelo processo de fusão precoce de uma ou mais suturas cranianas, que resultam em defeito do crescimento alométrico da caixa craniana na direção perpendicular à sutura afetada e geralmente é acompanhado pelo crescimento compensatório das suturas e ossos proximais. De modo geral, na prática clínica, a classificação mais utilizada baseia-se na sutura comprometida, destacando-se aqui a craniossinostose da sutura metópica, a trigonocefalia. PMSO, masculino, branco, 11 meses e 7 dias de idade, procedente de Sorocaba-SP, gestação única de um casal não consanguíneo e sem alterações na conformação óssea craniana. Não apresenta antecedentes de craniossinostoses na família. Ao exame físico, compatível com craniossinostose simples, apresenta: fronte proeminente e inclinada, fendas palpebrais oblíquas para cima, pregas epicânticas, retração biparietal, pescoço curto, clinodactilia de dedo mínimo bilateralmente, orelhas de baixa implantação, genitais normais, sem outros dismorfismos aparentes. O fechamento da sutura metópica foi confirmado através de tomografia computadorizada craniana com reconstrução óssea tridimensional. Ademais, o procedimento cirúrgico de correção foi realizado mediante a incisão bicoronariana e exposição ampla da calota craniana, corrigindo a proeminência óssea em local correspondente à sutura metópica. Analisa-se assim, que quanto à etiopatogenia, alterações gênicas em receptores de crescimento de fibroblastos e genes associados a controle de regulação da transcrição tem sido consideradas. Responsável por cerca de 20-26% das craniossinostoses, a trigonocefalia é evidente deste o nascimento, como observado neste caso. Quando há fusão prematura de uma sutura, anatomicamente, o crescimento do cérebro e do crânio fica comprometido. Por sua vez, o tratamento cirúrgico tem como escopo principal corrigir a distorção craniana e evitar a deformidade craniofacial, impedindo eventuais comprometimentos do desenvolvimento neuropsicomotor. Após a cirurgia, foi possível visualizar que o processo de reconstrução óssea frontal disponibilizou um maior espaço expansivo para a massa encefálica, a qual se se apresentou também em aspecto triangular devido à acomodação compressiva a qual estava submetida. Contudo, a craniossinostose da sutura metópica cursa com acometimento da morfologia dos ossos craniofaciais e tem por base o diagnóstico clínico-radiológico. Caso não ocorra intervenção cirúrgica precoce nos lactentes, correlaciona-se a potenciais déficits no desenvolvimento neuropsicomotor. O procedimento de correção da deformidade busca normalizar o volume craniano disponível para o processo de expansão da massa encefálica, evitando consequências funcionais, estéticas e psicossociais. Desse modo, a análise sobre as relações genético-clínicas envolvidas na gênese da trigonocefalia caracteriza-se como importante fator de associação a atrasos no desenvolvimento neuropsicomotor de pacientes pediátricos que apresentem esta malformação congênita.