Síndrome de Zollinger-Ellison em pacientes com Neoplasia Endócrina Múltipla tipo 1 / Zollinger-Ellison Syndrome in pacients with multiple endocrine neoplasia type 1

Abstract

A Síndrome de Zollinger-Ellison (ZES) é caracterizada pelo desenvolvimento de doença péptica ácida, devido à hipersecreção de ácido gástrico induzida pela liberação ectópica de gastrina por tumor neuroendócrino (NET), um gastrinoma. Cerca de 80% dos gastrinomas causadores de ZES são esporádicos, os outros 20% estão associados à Neoplasia Endócrina Múltipla tipo 1 (NEM-1), doença autossômica dominante, associada à predisposição para tumores nas glândulas paratireoides, pâncreas e hipófise. Cerca de 50% dos pacientes com NEM-1 têm a Síndrome de Zollinger-Ellison, logo a Neoplasia endócrina múltipla tipo 1 deve ser incluída em uma avaliação se o ZES for altamente suspeito. O trabalho objetiva identificar a ocorrência de Síndrome de Zollinger-Ellison em pacientes com NEM-1, visto que os gastrinomas são forma de apresentação comum da Neoplasia Endócrina Múltipa tipo 1 e importante causa de morbimortalidade em indivíduos com a doença. Trata-se de pesquisa bibliográfica, de natureza qualitativa realizada a partir de revisão sistemática da literatura atual. As bases de dados consultadas foram: Medical Literature Analysis and Retrievel System Online (MEDLINE) e Biblioteca Virtual em Saúde (BVS), utilizando-se os termos “Síndrome de Zollinger-Ellison”, “Neoplasia Endócrina Múltipla tipo 1” e “Gastrinoma”. Foram encontrados 559 artigos, dos quais 32 foram incluídos no trabalho. Os critérios determinantes da amostra: 1) Artigos com data de publicação em periódicos nos últimos 5 anos, e 2) Artigos que versavam especificamente sobre o tema. A Síndrome de Zollinger-Ellison é frequente em pacientes com Neoplasia Endócrina Múltipla do tipo 1, sendo de alta relevância o diagnóstico de NEM-1 em pacientes afetados pelos gastrinomas. Ressalta-se a importância do tratamento de condições como hiperparatireoidismo e descontinuação do uso de Inibidores de Bomba de Prótons por pelo menos 48h para diagnóstico confiável da ZES. É relevante considerar o uso da abordagem ultrasonográfica associada ao receptor de somatostatina-PET/CT no diagnóstico de ZES e NEM-1. A alta incidência dos gastrinomas em pacientes com Neoplasia Endócrina Múltipla do tipo 1, faz seu diagnóstico precoce de suma importância para condução dos casos, visto que a abordagem terapêutica difere entre os casos individuais de Síndrome de Zollinger-Ellison e os casos associados à NEM-1.