Feocromocitoma associado à NEM tipo IIa (Síndrome de Sipple): Relato de caso / Pheochromocytoma associated with MEN type IIa (Sipple Syndrome): Case report
DOI:
https://doi.org/10.34119/bjhrv4n6-031Keywords:
Neoplasia Endócrina Múltipla, Carcinoma Medular da Tiróide, Feocromocitoma.Abstract
A neoplasia endócrina múltipla tipo 2 (NEM2), também conhecida como síndrome de Sipple, é um grupo de síndromes cancerosas raras que envolvem vários órgãos endócrinos, mais comumente tireoide, glândulas adrenais e paratireoide. NEM2 foi descrito pela primeira vez por Sipple em 1961, quando ele notou uma alta associação de feocromocitomas bilaterais com câncer medular de tireoide (CMT). Posteriormente, vários outros tecidos e órgãos envolvidos foram relatados em áreas que não são classicamente consideradas tecidos endócrinos, como intestino ou pele. NEM2 é uma condição autossômica dominante com penetrância muito alta e expressividade variável. Embora NEM2 seja raro, o reconhecimento é muito importante para avaliação e tratamento do paciente e de seus familiares. NEM2 é ainda classificado em duas subcategorias: NEM2A e NEM2B. Ambos os tipos envolvem as glândulas tireóide e adrenal, mas NEM2A também causa hiperparatireoidismo primário (20% a 30%).
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