Síndrome de Cimitarra: Relato de Caso / Scimitar Syndrome: Case Report

Abstract

Introdução: A Síndrome de Cimitarra é um conjunto de anomalias congênitas pulmonares, na qual há um retorno irregular parcial da drenagem venosa no pulmão direito para a veia cava inferior. Apresentação do caso:  Paciente EES, de 1 ano de idade, sexo masculino, natural e procedente de Goiânia, Goiás, com quadro de alteração do padrão respiratório e baixo ganho de peso sendo solicitado radiografia de tórax, posteriormente investigado com tomografia de tórax que evidenciou sinais de hipertensão pulmonar sendo diagnosticado com síndrome de cimitarra.Discussão: O tratamento da doença dependerá do estado hemodinâmico do paciente. Portadores da síndrome assintomáticos e com desvio de sangue para veia cava inferior de pequena quantidade não necessitarão de correção cirúrgica. Entretanto, pacientes com desvio intenso e/ou hipertensão pulmonar necessitará de intervenção para redirecionar a veia pulmonar anômala da veia cava inferior para a aurícula esquerda do coração, podendo incluir reparação do retorno venoso anômalo, pneumonectomia direita e ligação das artérias colaterais. Conclusão: Diante desse contexto, conclui-se que a Síndrome de Cimitarra é uma doença rara, de baixa incidência, porém que deve ser analisada de forma precisa.