Síndrome Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser: aspectos biopsicossociais, uma revisão de literatura / Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome: biopsychosocial aspects, a literature review

Abstract

Objetivos: A Síndrome Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH) compreende uma malformação congênita com incidência de um em cada 5000 nascimentos de meninas e se caracteriza pela ausência ou hipoplasia do útero e das tubas uterinas e atresia vaginal. As condições impostas pela malformação geram consequências psicológicas e afetam a qualidade de vida da portadora. Portanto, esse trabalho objetiva compreender as principais determinantes da síndrome para que sua abordagem satisfaça a integralidade do atendimento à paciente.

Metodologia: Esse trabalho consiste em uma revisão de literatura realizada em março de 2020, a partir da leitura de 8 artigos publicados entre 2011 e 2020, disponibilizados nas bases de dados PubMed e Scielo.

Resultados: A MRKH se dá pela falha no desenvolvimento dos ductos de Muller e resulta em anormalidade uterinas e tubárias e hipoplasia vaginal. Essa malformação ocorre em pacientes com cariótipo 46,XX e sua etiologia ainda não foi esclarecida, apesar de evidências indicarem uma provável causa genética. Tem como manifestação clínica típica a amenorreia primária e o diagnóstico é confirmado pelo exame ginecológico, que pode detectar o encurtamento do canal vaginal, e por exames complementares de ultrassonografia e ressonância magnética, que evidenciam a ausência ou anormalidade das estruturas mullerianas. A síndrome é classificada em três formas: tipo I, tipo II e tipo III. O tipo I é representado por alterações limitadas ao sistema reprodutor, enquanto os tipos II e III envolvem alterações renais, ósseas e otológicas. Apesar de apresentar desenvolvimento normal dos caracteres sexuais secundários, o diagnóstico traz consigo a impossibilidade da gravidez e o comprometimento da vida sexual em casos extremos de atresia vaginal. Esse quadro desencadeia respostas emocionais, como ansiedade e estresse devido ao comprometimento da qualidade de vida e das expectativas da paciente. Portanto é importante esclarecer para paciente as possiblidades de tratamento, além da possibilidade de adoção ou fertilização assistida. A atresia vaginal pode ser tratada cirurgicamente pela criação de uma neovagina, e a cada dia se avança na efetividade do transplante uterino, o qual possibilitaria uma gestação.

Conclusões: A Síndrome Mayer-Rokitansky-Kuster-Hause envolve a malformação de estruturas reprodutoras feminina e compromete a saúde emocional da paciente, que tem sua qualidade de vida e expectativas afetadas. Diante disso, uma abordagem multidisciplinar é diferencial no momento do diagnóstico e tratamento.