Relato de caso de Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) de início bulbar / Case report of Lateral Amiotrophic Sclerosis (ALS) from bulbar start

Abstract

ELA é uma doença neurodegenerativa mais prevalente em homens, podendo ser cervical, lombar ou bulbar (25% dos casos), essa última definida pela degeneração do neurônio motor superior e/ou inferior. Esse relato expõe caso de ELA bulbar e seu quadro típico através da análise de prontuário. Homem, 60, hipertenso, sofria disartria, engasgos, câimbras e esquecimento há 2 meses. Observou-se fasciculações, atrofia de língua e miotonia de MMSS. A Ressonância Magnética revelou redução volumétrica dos lobos temporais. A eletroneuromiografia indicou “Acometimento pré-ganglionar bilateral com degeneração motora”. Receitou-se Dexa-citoneurin, Riluzol e Vitaminas B6, E, C e D. Após 4 meses, retornou com melhora da memória, estridores laríngeos e insônia. Prescrito Donaren Retard e encaminhado ao pneumologista, que indicou BIPAP, cessando o estridor. Essa doença caracteriza-se por disfunções da deglutição, voz e articulação, acomete nervos faciais e gera atrofia de músculos laríngeos e linguais, explicando os sintomas. Tem início tardio (60-69 anos) em relação às outras formas de ELA. Evoluiu com miotonia de MMSS, câimbras e paresia espa?stica. Uma boa terapêutica neuroprotetora contra a ação apoptótica do glutamato é o Riluzol, antagonista da liberação do glutamato e, junto da ventilação não-invasiva, aumenta a sobrevida. A insuficiência respiratória (IR) ocorre por acometimento do trato corticobulbar. Nesse ínterim, o foco é amenizar os sintomas orofaríngeos, musculoesqueléticos e depressivos, além da ansiedade e dispneia. É importante que médicos incluam ELA em seus diagnósticos diferenciais. Apesar de não ter cura, o tratamento efetivo pode retardar sua evolução, reduzir a deterioração motora e prolongar a sobrevida do paciente.