Hemofilia adquirida A e B principais apresentações clínicas da doença de Pott em crianças

Hemofilia adquirida A e B main clinical presentations of Pott disease in children

Authors

  • Antônio Eliezer Gonçalves Cavalcante Júnior
  • Maísa Raquel Guimarães de Araujo
  • Leobruno Revil Torres Ferreira
  • Gustavo Samuel de Moura Serpa
  • Jakeline dos Santos de Freitas Lopes
  • Maria Carolina Ribeiro Martins
  • Alessandra Monteiro Camapum
  • Fernanda Pereira Gadelha
  • Cindy Linhares Batista Barbosa
  • Luíza Maria Oliveira Cavalcante
  • Isabela Caroline da Silva Rodrigues
  • Iara Carolini Mittelmann
  • Mariana Floriano Lima
  • Fernanda de Sá Cremonez
  • Bruna Martini de Siqueira Antunes
  • Nathalia Fernandes Correia Silva
  • Mariel Souza Natividade
  • Ana Laura Silva Monti
  • Maria Clara Rego Lima de Medeiros Ribeiro
  • Márcia Cristina Sunnayanh Costa Silva Lauande
  • Thayna Thays Bessa Neves
  • Gabriel Henrique Salvatori Silva
  • Ariane da Silva Sousa
  • Laryssa Inácio Carvalho
  • Ayla Nazareth Cunha Mascarenhas Lomanto
  • Ana Rita dos Reis Inocente
  • Igara Araújo Tavares
  • Victor Carpena Schuch
  • Bruno Vinícius Dutra Machado

DOI:

https://doi.org/10.34115/basrv6n5-002

Keywords:

hemofilia adquirida, hemofilia A, hemofilia B

Abstract

A hemofilia é uma doença sanguínea caracterizada por distúrbios nos mecanismos de coagulação do sangue, podendo ser de origem hereditária ou adquirida. A hemofilia adquirida ocorre devido à produção de autoanticorpos contra a atividade pró-coagulante dos fatores VIII (Hemofilia A) e IX (Hemofilia B). O objetivo desse trabalho é a realização de um estudo observacional e exploratório sobre os artigos publicados nos últimos 5 anos sobre a hemofilia adquirida A e B, uma vez que é uma enfermidade considerada rara. Dos 68 resultados obtidos na pesquisa, apenas 7 abordaram de forma objetiva sobre o tema, sendo utilizados na confecção do estudo. Segundo a literatura, as manifestações clínicas envolvem sangramento mucocutâneo, urogenital e gastrointestinal, e são mais prevalentes em idosos. Em crianças, o sangramento pode ser menos expressivo, provocando dúvidas quanto ao diagnóstico. O tratamento da hemofilia envolve a reposição dos fatores de coagulação deficientes e o uso de imunossupressores, ainda que nas obras analisadas apenas o tratamento hemostático tenha sido descrito, revelando uma carência de estudos sobre o uso de imunossupressores nos casos de hemofilia adquirida.

References

ANDRADE, I. A. F. D. (2020). Crianças vivendo com hemofilia A grave: repercussões socioemocionais, Universidade Federal de Pernambuco.

COLLINS, P.; BAUDO, F.; HUTH-KÜHNE, A.; INGERSLEV, J.; KESSLER, C. M.; CASTELLANO, M. E. M.; SHIMA, M.; ST-LOUIS, J.; LÉVESQUE, H. Consensus recommendations for the diagnosis and treatment of acquired hemophilia A. BMC research notes, v. 3, n. 1, p. 1-8, 2010.

COLLINS, P. W.; HIRSCH, S.; BAGLIN, T. P.; DOLAN, G.; HANLEY, J.; MAKRIS, M.; KEELING, D. M.; LIESNER, R.; BROWN, S. A.; HAY, C. R. Acquired hemophilia A in the United Kingdom: a 2-year national surveillance study by the United Kingdom Haemophilia Centre Doctors' Organisation. Blood, v. 109, n. 5, p. 1870-1877, 2007.

CROOM, K. F.; MCCORMACK, P. L. Recombinant factor VIIa (Eptacog Alfa). BioDrugs, v. 22, n. 2, p. 121-136, 2008.

DA SILVA BATISTA, C.; DE ASSIS SÁ, C.; DE ARAÚJO PALÁCIO, E.; DE SOUZA COSTA, L.; DE PAULA MANTOVANI, D. Hemofilia ao longo do tempo e suas formas diagnósticas. Revista Transformar, v. 14, n. 1, p. 474-496, 2020.

FRANCHINI, M.; GANDINI, G.; DI PAOLANTONIO, T.; MARIANI, G. Acquired hemophilia A: a concise review. American journal of hematology, v. 80, n. 1, p. 55-63, 2005.

FRANCHINI, M.; TARGHER, G.; MONTAGNANA, M.; LIPPI, G. Laboratory, clinical and therapeutic aspects of acquired hemophilia A. Clinica Chimica Acta, v. 395, n. 1-2, p. 14-18, 2008.

HUTH-KÜHNE, A.; BAUDO, F.; COLLINS, P.; INGERSLEV, J.; KESSLER, C. M.; LÉVESQUE, H.; CASTELLANO, M. E. M.; SHIMA, M.; ST-LOUIS, J. International recommendations on the diagnosis and treatment of patients with acquired hemophilia A. haematologica, v. 94, n. 4, p. 566, 2009.

KESSLER, C. M.; KNÖBL, P. Acquired haemophilia: an overview for clinical practice. European Journal of Haematology, v. 95, p. 36-44, 2015.

OKANE, S. Y.; FERREIRA, F. R.; BOTELHO, M. B.; DUARTE, R. F.; PREZOTTI, A.; OZELLO, M. C.; REZENDE, S. M.; FRANCO, V. MINISTÉRIO DA SAÚDE SECRETARIA DE ATENÇÃO ESPECIALIZADA À SAÚDE PORTARIA Nº 11, DE 05 DE JANEIRO DE 2022.

REZENDE, S. M. Distúrbios da hemostasia: doenças hemorrágicas. Rev Med Minas Gerais, v. 20, n. 4, p. 534-553, 2010.

SHETTY, S.; BHAVE, M.; GHOSH, K. Acquired hemophilia a: diagnosis, aetiology, clinical spectrum and treatment options. Autoimmunity reviews, v. 10, n. 6, p. 311-316, 2011.

SILVA, J. C. L.; DOS SANTOS, G. L.; DE SOUSA, M. N. A. Qualidade De Vida Dos Hemofílicos: Análise Pós Implantação Do Hemonúcleo E Distribuíção De Fatores Da Coagulação. Ciência & Desenvolvimento-Revista Eletrônica da FAINOR, v. 13, n. 1, 2020.

UEDA, D. M.; PIVETTA, M.; PAIVA, E. S. Hemofilia adquirida A: relato de caso. Revista da Sociedade Brasileira de, v. 12, n. 3, p. 231-233, 2014.

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Published

09/20/2022

How to Cite

Cavalcante Júnior, A. E. G., de Araujo, M. R. G., Ferreira, L. R. T., Serpa, G. S. de M., Lopes, J. dos S. de F., Martins, M. C. R., Camapum, A. M., Gadelha, F. P., Barbosa, C. L. B., Cavalcante, L. M. O., Rodrigues, I. C. da S., Mittelmann, I. C., Lima, M. F., Cremonez, F. de S., Antunes, B. M. de S., Silva, N. F. C., Natividade, M. S., Monti, A. L. S., Ribeiro, M. C. R. L. de M., Lauande, M. C. S. C. S., Neves, T. T. B., Silva, G. H. S., Sousa, A. da S., Carvalho, L. I., Lomanto, A. N. C. M., Inocente, A. R. dos R., Tavares, I. A., Schuch, V. C., & Machado, B. V. D. (2022). Hemofilia adquirida A e B principais apresentações clínicas da doença de Pott em crianças: Hemofilia adquirida A e B main clinical presentations of Pott disease in children. Brazilian Applied Science Review, 6(5), 13996–14006. https://doi.org/10.34115/basrv6n5-002

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